優(yōu)德體育app-出生時小腿仿佛被剝皮！深圳市三院救治一名先天性皮膚缺損患兒

見圳客戶端·深圳新聞網(wǎng)2021年03月24日訊（深圳特區(qū)報記者 戴曉蓉 通訊員 深三院）近日，深圳國家感染性疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心/深圳市第三人民醫(yī)院（南方科技大學(xué)第二附屬醫(yī)院）新生兒科救治了一名先天性皮膚缺損患兒樂樂（化名）。樂樂出生時，兩條小腿至足背及趾頭部位就像剝了皮一樣，只有一層薄薄的皮下組織覆蓋。該病極其罕見，發(fā)病率約為十萬分之一，目前國內(nèi)僅報道過258例。

新生兒得怪病，小腿仿佛被剝皮

李女士（化名）今年35歲，樂樂是她盼了很久的第一個孩子。然而，2月22日孩子出生時，李女士還沒來得及感受初為人母的喜悅，就看到了觸目驚心的一幕：樂樂的兩條小腿延伸至足背及趾頭部位，就像剝了皮一樣，只有一層薄薄的皮下組織覆蓋。血紅色的肌肉暴露在外，血管脈絡(luò)清晰可見，一碰就會破裂流血，隨時面臨感染等風(fēng)險。

樂樂是足月生產(chǎn)的孩子，懷孕期間李女士的各項(xiàng)檢查指標(biāo)都很正常，現(xiàn)場的醫(yī)護(hù)人員也從來沒有遇到過這樣的情況。經(jīng)過檢查，樂樂被確診為先天性皮膚缺損。

先天性皮膚缺損又名皮膚再生不良或先天性皮膚發(fā)育不全，是國內(nèi)外極其罕見的遺傳病例，發(fā)病率約為十萬分之一，文獻(xiàn)顯示其死亡率約為17.8%。據(jù)介紹，先天性皮膚缺失的病因不明，主要表現(xiàn)為正常皮膚結(jié)構(gòu)缺失，紅色的肌肉組織暴露在外?！斑@種病在產(chǎn)檢時是查不出來的?！鄙钲谑腥盒律鷥嚎浦魅吾t(yī)師王艷榮表示。

所幸的是，樂樂只是表皮和真皮缺失，沒有合并皮下組織和肌肉的缺損，且缺損的皮膚面積占體表面積的10%以下（9.7%），不需要通過植皮手術(shù)治療。

產(chǎn)檢查不出，出生后做好護(hù)理是難點(diǎn)

“我從醫(yī)20多年了，也是第一次碰到先天性皮膚缺損的患兒，推測病因可能與先天發(fā)育缺陷、孕期毒物暴露、宮內(nèi)感染或損傷及遺傳等因素等有關(guān)?！蓖跗G榮說。

為了治療樂樂，新生兒科醫(yī)護(hù)人員下足了功夫，王艷榮查閱了文獻(xiàn)資料、收集國內(nèi)外救治經(jīng)驗(yàn)并邀請院內(nèi)專家會診；副護(hù)士長蘇優(yōu)峰立刻聯(lián)系了院內(nèi)壓瘡護(hù)理專科小組支援，制定治療護(hù)理方案。

對于皮膚缺損的寶寶，細(xì)致的護(hù)理是一場持久戰(zhàn)：為了減輕樂樂創(chuàng)面損傷造成的痛苦，醫(yī)護(hù)人員在每次換藥前都給寶寶備好安慰奶嘴，換藥過程專人安撫；換藥中要一點(diǎn)點(diǎn)揭開敷料，用生理鹽水慢慢沖洗待干，再外涂藥物、覆蓋，最后用專用敷料包扎吸收滲液，等待新生皮膚爬行生長。每次換藥都要花上近2小時。

在新生兒科醫(yī)護(hù)人員21天的治療和精心護(hù)理下，樂樂治療全程無感染，從裸露的皮下組織，再到逐步結(jié)實(shí)的淡粉色皮膚，皮膚缺損傷口已大面積爬出新皮。

3月15日，樂樂順利出院，目前仍需隔一段時間到醫(yī)院換一次藥，直到痊愈為止。

240731872021-03-24 20:40:02:886出生時小腿仿佛被剝皮！深圳市三院救治一名先天性皮膚缺損患兒樂樂,皮膚,缺損,護(hù)理,深圳318235深圳要聞深圳要聞

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